Гидроцефалия

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ХАРКІВСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

“Затверджено”

на методичному засіданні

кафедри нейрохірургії

Завідувач кафедри

професор __________В.О.П’ятикоп

“ “ _____________ 2013 р.

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ

для самостійної роботи студентів під час підготовки до практичного заняття

Харків ХНМУ – 2013

Гідроцефалія: Методичні вказівки для студентів V курсу Медичного та IV курсу Стоматологічного факультетів що навчаються на засадах кредитно-модульної організації навчання / Автори: проф. В.О.П’ятикоп, доц. І.О.Кутовий – Харків, ХНМУ, 2013. - 13 c.

Автори: В.О.П’ятикоп, І.О.Кутовий

І. Актуальність теми:

Гідроцефалія є одним з найпоширеніших захворювань в нейрохірургічній практиці, яка характеризується надмірним накопиченням ліквору в порожнині черепа і морфологічно проявляється розширенням ліквороносних шляхів (шлуночків мозку, субарахноїдальних просторів), підвищенням внутрішньочерепного тиску та зменшенням об’єму мозкової речовини. За даними різних авторів гідроцефалія зустрічається у 0,4-0,8% новонароджених. Основними етіологічними чинниками гідроцефалії у дітей молодшого віку є вроджені вади розвитку ЦНС, перенесені внутрішньоутробно інфекції та пологова черепно-мозкова травма (ЧМТ). У дітей старшого віку та дорослих гідроцефалія є наслідком перенесеної ЧМТ (у 30-40% випадків) та інфекційно-запальних захворювань ЦНС (у 15-25%). Збільшення шлуночкової системи діагностується також у 20-75% хворих з пухлинами головного мозку і у 7–40% осіб похилого та старечого віку з хронічною цереброваскулярною патологією. У 20% спостережень етіологія гідроцефалії залишається не з’ясованою.

Враховуючи велику розповсюдженість захворювання проблеми ранньої діагностики гідроцефалії, вибір адекватної лікувальної тактики та покращення “якості життя” хворих з даною патологією є однією з найактуальніших проблем сучасної нейрохірургії.

ІІ. Головна мета навчання:

Cтуденти повинні знати сучасні принципи класифікації гідроцефалії, можливості клінічних та допоміжних методів дослідження при постановці даного діагнозу, основні методи хірургічного лікування хворих з гідроцефалії. Важливим є ознайомлення майбутніх лікарів з поняттям “якість життя” нейрохірургічних хворих та питаннями реабілітації хворих з гідроцефалією.

Студенти повинні оволодіти навичками обстеження хворих з підозрою на гідроцефалію, поставити попередній діагноз, використовуючи при цьому дані анамнезу та об’єктивного обстеження, скласти алгоритм обстеження конкретного хворого, визначити діагностичну цінність допоміжних методів обстеження.

Впродовж заняття студенти мають ознайомитися з принципами надання невідкладної медичної допомоги хворим з оклюзійною гідроцефалією, зокрема при наростанні гіпертензивно-гідроцефального синдрому, виникненні дислокаційних синдромів тощо. Окремо слід наголосити студентам на необхідності врахування при діагностиці та лікуванні хворих з гідроцефалією індивідуальних характерологічних особливостей хворих та чіткого дотримання правил лікарської етики та деонтології.

В результаті вивчення теми студенти повинні

1. ознайомитися з:

• з етіопатогенезом гідроцефалії;
• клінічною класифікацією гідроцефалії;
• методологією постановки діагнозу гідроцефалія, сучасними об’єктивними методами дослідження із застосуванням діагностичної апаратури;
• принципами організації нейрохірургічної допомоги в Україні хворим з гідроцефалією;
• принципами консервативного та хірургічного лікування гідроцефалії;
• невідкладною допомогою при гострому гіпертензивно-гідроцефальному та дислокаційних синдромах;
• принципами медико-соціальної реабілітації хворих з гідроцефалією

2. знати:

• класифікацію гідроцефалії;
• клініку, сучасні методи діагностики та хірургічного лікування хворих з гідроцефалією;
• принципи консервативного та хірургічного лікування гідроцефалії;
• алгоритми надання невідкладної медичної допомоги при гострому оклюзійному синдромі.

3. вміти:

• провести клінічний огляд хворого з гідроцефалією, оцінити його загальний стан та визначити план обстеження;
• оцінити дані допоміжних методів дослідження (рентгенографія черепа, огляд окуліста, нейросонографія, КТ, МРТ, та ін.);
• надати невідкладну допомогу при гострому гіпертензивно-гідроцефальному синдромі. 

Конкретні цілі заняття:

• визначити етіологію, патогенез, класифікацію, клінічну картину гідроцефалії;
• пояснити механізми розвитку клінічної картини об’ємних уражень головного мозку (синдрому внутрішньочерепної гіпертензії, загальномозкової, вогнищевої симптоматики, дислокаційних синдромів), враховуючи анатомо-фізіологічні особливості головного мозку та особливості ліквороциркуляції;
• визначити методи клінічної та інструментальної діагностики гідроцефалії;
• вміти оцінити результати лабораторного та інструментального дослідження хворих з гідроцефалією;
• визначити алгоритми невідкладної допомоги хворим з синдромом гострої внутрішньочерепної гіпертензії та дислокаційними синдромами;
• визначити алгоритми лікування хворих з гідроцефалією, пояснити основні принципи існуючих методів лікування;
• пояснити принципи медико-соціальної реабілітації хворих з гідроцефалією;
• визначати прогноз розвитку дитини з гідроцефалією, продемонструвати володіння основними принципами медичної та соціальної реабілітації цієї категорії хворих;
• продемонструвати вміння надавати невідкладну медичну допомогу при  невідкладних станах у хворих з гідроцефалією. 
  

ІІІ. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)

ІV. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття (або під час засвоєння теми):

1. 1.           Вивчити:

• класифікацію гідроцефалії;
• знати особливості клінічних проявів гідроцефалії;
• вміти провести диференційний діагноз між гідроцефалією та іншими патологічними процесами, що супроводжуються формуванням гіпертензійного синдрому.

1. 2.           Засвоїти:

• вміти зібрати анамнез захворювання та анамнез життя, провести неврологічний огляд хворих з підозрою на гідроцефалію;
• вміти скласти план обстеження хворого, оцінити дані допоміжних методів обстеження, поставити остаточний клінічний діагноз та вибрати адекватну лікувальну тактику при гідроцефалії;
• знати принципи медико-соціальної реабілітації хворих з гідроцефалією.

Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент під час підготовки

Перелік теоретичних питань, на основі засвоєння яких можливе виконання цільових видів діяльності: 

1. Назвіть етіопатогенетичні чинники розвитку гідроцефалії.
2. Класифікація гідроцефалії.
3. Назвіть основні клінічні симптоми гідроцефалії у новонароджених та дітей першого року життя.
4. Назвіть основні клінічні симптоми гідроцефалії у дітей старшого віку  та дорослих.
5. Які патофізіологічні механізми лежать в основі виникнення гіпертензійного синдрому при гідроцефалії?
6. Що лежить в основі виникнення вогнищевих симптомів при гідроцефалії?
7. Які допоміжні методи дослідження необхідно застосувати при підозрі на гідроцефалію?
8. Які зміни на очному дні можна спостерігати при гідроцефалії?
9. Назвіть краніографічні ознаки гідроцефалії.
10. Які сучасні методи лікування гідроцефалії Ви знаєте?
11. Назвіть принципи виконання лікворошунтуючих операцій (ЛШО).
12. Назвіть можливі ускладнення після проведення ЛШО, принципи їх діагностики та корекції.
13. Принципи медико-соціальної реабілітації дітей з гідроцефалією.

V. Зміст теми

Надмірне накопичення ліквору в порожнині черепа при гідроцефалії є результатом дисбалансу між його продукцією, відтоком та всмоктуванням. В утворенні ліквору беруть участь судинні (хороїдальні) сплетення шлуночків мозку, епендима та оболонки мозку. Основний (2\3) об’єм ліквору продукується судинними сплетеннями бічних шлуночків, 1\3 — судинами м’якої мозкової оболонки, епендимарними клітинами. Біохімічний склад ліквору близький до плазми, однак результати досліджень останніх десятиріч показали, що лікворопродукція є складним процесом, складовими якого є фільтрація, дифузія та активний везикулярний транспорт плазми крові.

Швидкість продукції ліквору залежить від перфузійного тиску в головному мозку загалом та від тиску в хороїдальних сплетеннях зокрема. При лікворному тиску нижче 25-30 мм рт. ст. швидкість продукції ліквору не залежить від внутрішньочерепного тиску. При вираженій (понад 30 мм рт. ст.) лікворній гіпертензії відмічається уповільнення продукції ліквору. Швидкість продукції ліквору коливається від 0,1 до 0,5 мл\хв. Об’єм цереброспінальної рідини в лікворній системі у дорослих в середньому складає 150 мл (у дітей 50-100 мл). Близько 1\3 даного об’єму розташовується в шлуночках мозку, інша кількість рівномірно розташована в субарахноїдальних просторах головного та спинного мозку. Впродовж доби ліквор оновлюється в середньому тричі (можливо 3-7 разів), розподіляючись наступним чином: бічні шлуночки – 30%, ІІІ та ІV шлуночки – 5%, підпаутинні простори головного мозку – 20%, підпаутинні простори спинного мозку – 20%. Швидкість утворення ліквора складає 0,2 до 0,8 мл/хв. чи близько 1000 мл на добу. Нормальні величини лікворного тиску у дітей першого року життя складають 30-60 мм рт. ст., у підлітків 70–100 мм рт. ст., у дорослих — 100–200 мм рт. ст.

Всмоктування цереброспінальної рідини відбувається переважно в розташованих у парасагітальних ділянках грануляціях паутинної оболонки. В резорбції ліквору також беруть участь оболонки головного та спинного мозку, периневральні закінчення черепних та спинномозкових нервів, паренхима та епендима головного мозку. Одними із основних механізмів всмоктування є активний та пасивний транспорти електролітів і води через біологічні мембрани, розташовані на межі систем ліквор-кров (гемато-лікворний, лікворо-тканинний, лікворо-гематичний бар’єри).

Транспорт ліквору з бічних шлуночків, основного місця його продукції, до субарахноїдальних та периневральних просторів, де відбувається резорбція, здійснюється через ряд анатомічних утворень: бічні шлуночки — міжшлуночкові отвори (отвори Монро) — ІІІ шлуночок — водопровід мозку — IV шлуночок — бічні отвори IV шлуночка, отвори Люшка (через які ліквор потрапляє в субарахноїдальні простори головного мозку) та середній отвір IV шлуночка, отвір Мажанді (через який ліквор потрапляє в центральний канал та субарахноїдальні простори спинного мозку).

Основними механізмами відтоку ліквору із шлуночків в субарахноїдальні простори є різниця тиску ліквору в порожнинах, пульсаторні коливання мозку, вертикальне положення тіла, рух ворсинок епендими тощо. Фізіологічне значення ліквору полягає у механічному захисті мозку, регуляції внутрішньочерепного тиску, екскреторній та транспортній функції, захисній функції імунологічного бар’єру тощо.

Основними причинами надмірного накопичення ліквору та розширення лікворовмісних порожнин можуть бути гіперпродукція ліквору (гіперпродуктивна гідроцефалія), гіпорезорбція (арезорбтивна гідроцефалія) та порушення відтоку (оклюзійна гідроцефалія). Можливим є поєднання декількох механізмів. Гіперпродукція ліквору є причиною гідроцефалії лише в 5% випадків. Тимчасове посилення секреції цереброспінальної рідини може спостерігатися при запальних процесах в епендимі та оболонках головного мозку. Стійка гіперсекреція формується при пухлинах судинних сплетень, епендимомах тощо.

Причинами гіпорезорбції ліквору, яка виникає у 2⁄3 спостережень, є збільшення венозного тиску у верхньому сагітальному синусі в результаті порушення прохідності в синусах чи яремних венах (при пухлинах, тромбозах, втиснених переломах тощо); рубцева деформація арахноїдальної оболонки, неповноцінність мембранної системи, через яку здійснюється лікворорезорбція, виснаження чи пригнічення функції ферментативних систем, що відповідають за всмоктування ліквору в результаті інтоксикацій чи первинних ембріопатій.

Безпосередніми причинами оклюзії лікворних шляхів є їх вроджена недорозвиненість (зокрема, атрезія отворів), рубцева деформація після ЧМТ чи запальних процесів; наявність об¢ємного процесу серединної локалізації (пухлини, аневризми, кісти, грануляції, гематоми тощо).

При гідроцефалії, що сполучається, причинами надмірного накопичення ліквору є гіпорезорбція (ріше – гіперпродукція), при якій відбувається розширення вентрикулярних і субарахноїдальних лікворних просторів, зменшенням об’єму мозкової речовини. Гідроцефалія, що сполучається (зовнішня), згідно з дослідженнями Hakim S., (1976), призводить до формування змішаної, а потім до внутрішньої гідроцефалії (розширення шлуночків), що пояснюється нерівномірним розподілом тангенціально та радіально направлених сил відносно мозкового плаща в умовах лікворної гіпертензії. Хронічна ішемія мозку, зумовлена низьким перфузійним тиском в мозку, поряд з внутрішньочерепною гіпертензією та деформацією мозкової речовини є патогенетичним механізмом розвитку інтелектуально-мнестичних, емоційно-вольових розладів, ендокринно-обмінних та зорових порушень, дисфункції підкіркових вузлів.

Класифікація гідроцефалії

Гідроцефалія класифікується за етіологією, морфологічними особливостями, характером клінічних проявів, перебігом та прогнозом захворювання. В основу більшості з них покладено класифікацію Dandy W. (1931).

За етіологією гідроцефалія буває:

І. Вроджена, внаслідок вад розвитку нервової системи (власне вроджена (дисгенетична) внаслідок генетичних аномалій, порушення формування лікворної системи на 4-8 тижнях вагітності, супутня синдрому Денді–Уоккера, мальформаціям Кіарі І та ІІ типів, аневризмі вени Галена, черепно- та спинномоковим килам, голопрозенцефалії, лісенцефалії, гідроаненцефалії, іншим вадам розвитку головного та спинного мозку та складним спадковим синдромам) та вроджена, набута внутрішньоутробно (фетальна) (після перенесеного внутрішньоутробно менінгоенцефаліту та вентрикуліту, субарахноїдальної та внутрішньошлуночкової геморагії, гіпоксично-ішемічного ураження мозку, на фоні формування внутрішньоутробної пухлини головного мозку, тощо);

ІІ. Набута (вторинна):

• постравматична (в тому числі в результаті пологової-черепно мозкової травми);
• постінфекційна;
• гідроцефалія пухлинного генезу;
• гідроцефалія на фоні цереброваскулярної патології;
• не з’ясованої етіології.

Морфологічно гідроцефалія поділяється на:

•  відкриту або гідроцефалію, що сполучається (при наявності вільного сполучення вентрикулярних та субарахноїдальних лікворних просторів; перепона ліквороциркуляції спостерігається дистальніше виходу з четвертого шлуночка, на рівні пахіонових грануляцій, на межі венозних синусів), яка в свою чергу поділяється на гіперпродукційну, арезорбтивну, змішану; основними причинами відкритої гідроцефалії є перенесені субарахноїдальний крововилив, менінгіт, порушення венозного кровотоку тощо.
• закриту (оклюзійну) при розмежуванні вентрикулярних та субарахноїдальних лікворних просторів із розширенням одного чи декількох шлуночків (моновентрикулярну, бівентрикулярну, тривентрикулярну, тетравентрикулярну гідроцефалію); причинами розвитку оклюзійної гідроцефалії є пухлини, вентрикуліти, мальформації тощо).

• внутрішню (яка супроводжується збільшенням розмірів шлуночків);
• зовнішню (яка супроводжується збільшенням переважно субарахноїдальних просторів);
• змішану.

За рівнем лікворного тиску виділяють гіпертензивну, нормотензивну та гіпотензивну гідроцефалію.

За клінічним перебігом гідроцефалію поділяють на компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану, а також на прогресуючу,стабілізовану, регресуючу.

Таблиця №1

Тип гідроцефалії та основні етіопатогенетичні чинники процесу

(Орлов Ю.А., 1995; Gaskill S. J., Merlin A.E., 1993; Jandial R., 2004)

Клінічні прояви гідроцефалії

Клінічна картина гідроцефалії залежить від етіології та форми захворювання, від віку хворих та перебігу патологічного процесу.

В дитячому віці:

•  збільшення розмірів голови, розходження швів, збільшення тім’ячок, розвиток краніо-фаціальної диспропорції;
•  відставання в психомоторному розвитку, порушення загального стану, вегетативні розлади;
•  наявність очних симптомів — симптома Грефе, симптом “сонця, що заходить”;
•  витончення шкірних покривів голови з великою кількістю розширених підшкірних вен;
•  розвиток пірамідної, екстрапірамідної недостатності (підвищення рефлексів, поява парезів кінцівок, тремору, порушення тонусу м’язів тощо).

У дітей старшого віку та дорослих основним проявом гідроцефалії є розвиток гіпертензійного синдрому та вогнищевої симптоматики. При оклюзійній гідроцефалії частіше та швидше розвивається гідроцефально-гіпертензійний синдром з типовими офтальмологічними та краніографічними ознаками, загрозою розвитку дислокаційних синдромів тощо.

При розвитку нормотензивної гідроцефалії спостерігається неповний блок шляхів резорбції ліквора. Лікворний тиск залишається в межах норми. З часом спостерігається прогресуюче витончення білої речовини головного мозку. Нормотензивна та гідроцефалія, що сполучається більш типові для осіб похилого та старечого віку й має типовий перебіг, що описаний ще у 1961 році Hakim S. та Adams H. і названий тріадою (синдромом) Хакіма-Адамса — психічні порушення (деменція), нижній парапарез та атаксія, порушення функції тазових органів (нетримання сечі). Після хірургічної корекції гідроцефалії прояви синдрому Хакіма-Адамса, як правило, регресують.

Методи діагностики гідроцефалії.

Пренатальна діагностика: визначення рівня α-фетопротеїну (та ацетилхолінестерази) в сироватці крові вагітної на 16–18 тижнях гестації, як маркерів дефектів неавральної трубки, ультразвукове обстеження плода, ультразвукове дослідження плода (на 16–18, 22–24 та 33–34 тижнях вагітності), медико-генетичне консультування.

• · Постнатальниа діагностика.

Детальний збір скарг, анамнезу захворювання та життя (для дітей першого року життя — особливості перебігу вагітності, пологів, неонатального періоду тощо).

1. Неврологічний огляд.
2. Загальноклінічні дослідження крові, сечі, ліквору тощо.
3. Консультація офтальмолога.
4. Нейросонографія (НСГ) (внутрішньоутробно та у дітей першого року життя).
5. Рентгенографія черепа. 7.         Комп’ютерна томографія головного мозку (аксіальна, спіральна, з контрастуванням, 3-D КТ тощо).

8.  Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку (в тому числі з контрастуванням, функціональна МРТ, МР–спектроскопія тощо), МРТ спинного мозку при супутніх вадах розвитку  хребта та спинного мозку.

9.  Ліквородинамічні дослідження: моніторинг лікворного тиску, інфузійний лікворний тест тощо.

1. Ангіографія (у випадках поєднання гідроцефалії з мальформацією вени Галена та іншими судинними аномаліями).
2. Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) та однофотонно-емісійна томографія (ОФЕКТ) за показами.
3. Електроенцефалографія (ЕЕГ) (аналогова, комп’ютерна ЕЕГ з картуванням, ЕЕГ-моніторинг, МР-електроенцефалографія тощо).
4. Вірусологічне та імуноцитохімічне дослідження крові, ліквора.
5. Консультація медичного генетика.

Методи лікування гідроцефалії

• консервативна терапія (дегідратаційна (ацетазоламід, діакарб тощо), десенсибілізуюча та гормонотерапія, при необхідності протизапальна терапія,);
• хірургічне лікування:

а) усунення причин оклюзії лікворних шляхів (видалення пухлини, кісти, виключення артеріо-венозної мальформації, тощо);

б) операції, які направлені на тимчасове зниження внутрішньочерепного тиску і усунення краніо-фаціальної диспропорції (вентрикулярні, люмбальні пункції, установка підшкірного резервуара типу Оммайя (особливо у новонароджених) для багаторазової аспірації ліквора, моніторингу внутрішньочерепного тиску, введення лікарських засобів тощо).

в) операції, що направлені на зменшення продукції ліквора (екстирпація, кліпування, коагуляція судинних сплетень);

г) операції, що направлені на відновлення ліквороциркуляції зі створенням штучного відтоку ліквору в межах мозку чи в інші системи організму:

•  ендоскопічна вентрикулостомія III-го шлуночка (створення анастомозу між III-м шлуночком та міжніжковою чи хіазмальною цистерною) частіше виконується при оклюзії водопроводу. При стенозі водопроводу; стенозах отворів IV шлуночка, непрохідності нижніх відділів IV шлуночка, великої потиличної цистерни тощо проводиться вентрикулостомія бічних та IV шлуночка.
•  вентрикулоцистерностомія (ВЦС) показана при оклюзії міжшлуночкових отворів, отворів IV шлуночка, непрохідності ІІІ шлуночка;

Лікворошунтуючі операції з відведенням в інші системи організму показані наявності прогресуючої гідроцефалії, при стійких порушеннях лікворорезорбції, тощо.

Конструкція різноманітних лікворошунтуючих систем подібна і складається з проксимального катетера, клапанної системи з насосом та дистального катетера. Клапанна система забезпечує однонаправлене, дозоване під певним тиском, виведення ліквора. Включений до системи насос дозволяє при необхідності вивести додаткову кількість рідини та забезпечує можливість прохідності дренажної системи з визначенням рівня порушення дренування. Існують лікворошунтуючі системи 5 типів параметрів тиску (тиск ліквору, при якому відбувається відкриття клапанів дренажної системи – дуже низький (до 20 мм.водн.ст.), низький (20-50 мм рт. ст.), середній (50-100 мм рт. ст.), високий (100-170 мм рт. ст.), дуже високий (понад 170 мм рт. р.). Вибір системи залежить від лікворного тиску пацієнта.

Пропускна здатність системи коливається від 5 мл/год при дуже низькому тиску до 50 мл/год і більше при високому та дуже високому. Ретроградний відтік ліквору неможливий завдяки наявності системи клапанів

• вентрикулоатріостомія (ВАС) полягає у відведенні ліквору в праве передсердя і показана при прогресуючій гідроцефалії, за умов патологічних станів в черевній порожнині, зокрема, при формуванні псевдоперитонеальної кісти тощо.
•  люмбоперитонеостомія (ЛПС) показана при прогресуючій гідроцефалії, що сполучається.

 вентрикулоперитонеостомія (ВПС) є найбільш розповсюдженою лікворошунтуючою операцією і полягає у відведенні ліквору з бічних шлуночків у черевну порожнину. Значно рідше здійснюють вентрикулосубарахноїдальне, вентрукулосубдуральне, вентрикулопідапоневротичне відведення ліквора.

В історичному аспекті слід згадати вентрикулоплевральне, вентрикулохолецистальне, вентрикулоуретральне шунтування, відведення ліквора у фаллопієву трубу, слюнний та грудний проток, шлунок, спінальний епідуральний простір, сагітальний синус, сосцеподібний відросток тощо.

Можливі ускладнення лікворошунтуючий операцій: механічне пошкодження шунтуючої системи (блокада шунта, роз’єднання  шунтуючої системи, міграція катетера), формування субдуральної гематоми, гідроми; порушення функції клапана; інфікування мозку; судоми, пневмоцефалія, недостатній дренаж ліквору; надмірне дренування; перфорація порожнини ЖКТ, перфорація сечового міхура перитонеальним катетером, формування псевдокіст черевної порожнини тощо. Ризик розвитку дисфункції шунтуючої системи зростає у дітей з багатокамерними шлуночками, високим рівнем білка в лікворі, у недоношених новонароджених тощо.

Дисфункцію лікворошунтуючої системи слід запідозрити при появі ознак гострого гідроцефально-гіпертензивного синдрому (в подальшому дислокаційного синдрому):

• головний біль, нудота, блювання;
• прогресуюче пригнічення свідомості з вісцерально-вегетативними порушеннями;
• вогнищева симптоматика (порушення функції черепних нервів, рухові, чутливі розлади тощо)
•  «залипання» клапана, неможливість прокачати лікворошунтуючу систему.
• вітальні порушення (розлади дихання та серцево-судинної діяльності)

Підтвердження дисфункції лікворошунтуючої системи є показом до ургентної ревізії шунтуючої системи.

Особливості перебігу, діагности та лікування вродженої та набутої гідроцефалії у дітей першого року життя

Вроджена гідроцефалія є однією з найпоширеніших вад розвитку ЦНС. У 37% спостережень вроджена гідроцефалія поєднується з іншими вадами головного мозку, а у 67% дітей  поєднується з вадами інших органів і систем (агенезії та дисплазії нирок, шлунково-кишкового тракту, серця, деформації лицевого черепа тощо).

Однією з основних причин розвитку гідроцефалії є також перинальтальні пошкодження головного мозку геморагічного та гіпоксично-ішемічного характеру. У 35–70% новонароджених з вагою менше 1500 г виникає внутрішньошлуночковий крововилив з недорозвиненого зародкового матриксу бічних шлуночків і у 20–50% із них розвивається гідроцефалія.

Вірогідні ознаки вродженої гідроцефалії:

• · розміри голівки новонародженого більше фізіологічної норми;
• · витончена шкіра на голові, просвічування кісток черепа;
• · парез погляду вверх «симптом сонця, що заходить»;
• · вибухання вен скальпа;
• · розходження швів черепа;
• · вибухання переднього тім’ячка.

Особливості клінічних проявів гідроцефалії у дітей першого року життя:

• непропорційно швидке збільшення розмірів голови дитини (Рис. 3);
• відставання в психомоторному розвитку;
• вибухання чи напруження переднього тім’ячка та відсутність його пульсації;
• при перкусії черепа звук «горщика, що тріснув»;
• розходження швів черепа;
• позитивний симптом «сонця, що заходить»;
• набряк диску зорового нерва, рідше картина первинної атрофії зорових нервів.

Диференційна діагностика гідроцефалії у дітей першого року життя проводиться з макрокранією як конституційною особливістю; мегалоцефалією, арахноїдальними кістами, мальформацією вени Галена, субдуральними накопиченнями ліквору тощо.

Діагностична та лікувальна тактика: щоденне вимірювання окружності голови, оцінка стану переднього тім’ячка та швів; нейросонографія в динаміці, люмбальний чи вентрикулярний дренаж; установка резервуара типу Омайя) як тимчасові заходи; ендоскопічна вентрикулостомія ІІІ-го шлуночка, лікворошунтуючі оперативні втручання.

При наявності супутніх вад розвитку ЦНС та інших органів і систем корекція інших дизрафій на фоні комплексного консервативного та заходів медико-соціальної реабілітації.

Сприятливий перебіг гідроцефалії з регресом клінічних симптомів та зменшенням шлуночкової системи в післяопераційному періоді за даними КТ, МРТ частіше спостерігається у доношених новонароджених, без супутніх вад розвитку ЦНС, гіпоксично-ішемічних уражень мозку, інфекційно-запальних захворювань нервової системи в анамнезі.

VI. Навчальний алгоритм для формування практичних навичок та вмінь дослідження (або обстеження)

VII. Задачі для самоконтролю.

Задача 1.

Хворий 30-ти років звернувся зі скаргами на виражений головний біль, переважно в передранковий час, на висоті якого спостерігається нудота, блювання, потемніння перед очима, зниження пам’яті, емоційна лабільність. Вищезазначені скарги розвивались поступово впродовж 2-3 місяців.

Із анамнезу відомо, що рік назад хворий знаходився на лікуванні в нейрохірургічному відділенні впродовж місяця з діагнозом: Закрита черепно-мозкова травма. Забиття головного мозку. Субарахноїдальний крововилив. Лінійний перелом тім¢яної кістки справа. Хворий був виписаний в задовільному стані, в подальшому турбував помірний головний біль.

Об’єктивно: свідомість ясна, менінгеальні знаки відсутні, функція черепних нервів не порушена, сухожилкові та періостальні рефлекси підвищені D=S, відзначається позитивний симптом Бабінського з обох сторін, нестійкість в позі Ромберга. Огляд окуліста: застійні диски зорових нервів. За даними Ехо-енцефалографії – М-ехо не зміщене.

Яке пізнє ускладнення можна запідозрити у хворого? З якими захворюваннями слід проводити диференційну діагностику?

Задача 2.

Мати дитини 9 місяців звернулася до лікаря з приводу повторної блювоти, яка з’явилася місяць назад. У віці 6 місяців дитина впала з дивану висотою близько 60 см, ударилася головою. Відзначалася припухлість тьмяної ділянки, повторне блювання впродовж доби. Через місяць після травми почала збільшуватися краніальна частина голови в об’ємі, збільшилось велике тім’ячко. При огляді дитина зниженого харчування, краніальна частина голови збільшена, шкіра тонка, прозора, вени на шкірі голови розширені, велике тім’ячко напружене. Поставте попередній діагноз. Які методи діагностики слід застосувати?

Задача 3.

Мати 6-місячної дитини звернулась до нейрохірурга зі скаргами на відставання в розвитку дитини, прогресуюче збільшення окружності голови, поганий сон, плаксивість. Із анамнезу відомо, що в 2 місяці дитина перенесла менінгоенцефаліт.

Об’єктивно: дитина неспокійна, голівку тримає невпевнено, не сидить, голова симетрична, окружність голови 50 см, шкіра на голові витончена, з великою кількістю розширених підшкірних вен, велике тім’ячко збільшене, не пульсує, очні яблука дещо екзофтальмовані, позитивний с-м Грефе. Сухожилкові та періостальні рефлекси в межах вікової норми. На очному дні ангіодистонія судин сітківки. Яку патологію можна запідозрити у дитини? Які патогенетичні механізми формування даного процесу?

Задача 4.

Мати 7-місячної дитини звернулась до нейрохірурга зі скаргами на наявність стану загальмованості у дитини, блювання, поганий апетит, плаксивість, обмеження рухів в лівих кінцівках. Із анамнезу відомо, що дитині в 4-х місячному віці на фоні прогресування постгеморагічної гідроцефалії було встановлено лікворошунтуючу систему справа. В подальшому відзначався регрес неврологічної симптоматики, а також вентрикулодилатації, за даними НСГ. Вищезазначена симптоматика з’явилася впродовж останньої доби.

Об’єктивно: дитина сонлива, голівку тримає невпевнено, не сидить, голова симетрична, окружність голови 50 см, велике тім’ячко збільшене, не пульсує. Сухожилкові та періостальні рефлекси підвищені зліва, геміпарез зліва. При прокачуванні лікворошунтуючої системи відзначається «залипання» клапана. Розвиток якого стану можна запідозрити у дитини? Які ймовірні причини цього стану?

Задача 5.

У 9-річної дитини клінічна симптоматика гіпертензивно-гідроцефального синдрому. Із анамнезу відомо, що дівчинка перенесла вентрикуліт 6 місяців назад. За даними МРТ діагностовано прогресуючу гідроцефалію з різким розширенням бічних шлуночків, стеноз водопроводу мозку. Які варіанти хірургічного лікування гідроцефалії є оптимальними?

VIIІ. Еталони відповідей до задач

Задача 1. Постравматичну гідроцефалію. З арахноїдитом, посттравматичною енцефалопатією, формуванням оболонково-мозкового рубця.

Задача 2. Посттравматична гідроцефалія. Нейросонографія, КТ, МРТ головного мозку.

Задача 3. Постзапальна гідроцефалія. Фомування постзапального арахноїдиту і як наслідок порушення всмоктування ліквору.

Задача 4. Дисфункцію лікворошунтуючої системи. Найчастіше дисфункції шунта виникають в результаті механічного пошкодження системи, обтурації тромбом чи фібриновим згустком, запальних ускладнень тощо.

Задача 5 В даному випадку можливими є проведення вентрикулоперитонеостомії, в окремих випадках вентрикулоатрістомії.

VII. Рекомендована література.

1. Арент А.А. Гидроцефалия и ее хирургическое лечение.- Мед, 1948. – 200 с.
2. Ромоданов А.П. Опухоли головного мозга у детей.– К.: Здоров¢я.–1965.
3. Хирургия центральной нервной системы. /Под ред. проф. В.М.Угрюмова. –Ч. 1., «Медицина» Ленинградское отделение.– 1969.– 863 с.
4. Макаров А.Ю. Клиническая ликворология.- Л., 1984.- 215 с.
5. Ромоданов А.П., Зозуля Ю.А., Мосийчук Н.М., Чушкан Г.С. Атлас операций на головном мозге.– М.: Медицина.– 1986.– 384 с.
6. Цветанова Е. Ликворология.- Киев, 1986.- 246 с.
7. Гескилл С., Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия. М.: – АОЗТ «Антидор».– 1996.– 347 с.
8. Неврология. Под ред. М. Самуельса. Пер. с англ.– М., Практика, 1997.– 640 с.
9. Орлов Ю.А. Гидроцефалия. К.: 1995.– 87 с.
10. Хачатрян В.А., Берснев В.П., Сафин Ш.М., Орлов Ю.А., Трофимова Т.Н. Гидроцефалия (патогенез, диагностика и хирургическое лечение).– СПб: Изд. РИНХ им. Проф. А.Л.Поленова, 1998.– 234 с.
11. Гусев Е.И., Коновалов А.Н. Неврология и нейрохирургия: Учебник.— М.: Медицина, 2000.— 650 с.
12. Jandian R. Neurosugical essentials. – Quality Medical Publishing, Inc. St. Louis, Missouri.- 2004.- 297 c.

ДОДАТКИ

Додаток 1

Деякі показники ліквору в нормі

Додаток 2

Шкала «якості життя» пацієнтів дитячого віку с ураженнями ЦНС

(Орлов Ю.А., 2000)

100–80 балів — гарна «якість життя»;

75–50 балів — задовільна «якість життя»;

45– 30 балів — погана «якість життя»;

менше 30 балів — вегетативний стан (апалічний синдром).

Учбове видання

ГІДРОЦЕФАЛІЯ

Методичні вказівки для студентів V курсу Медичного, та IV курсу Стоматологічного факультетів, що навчаються на засадах кредитно-модульної організації навчання

Автори:   В.О.П’ятикоп, І.О.Кутовий

Відповідальний за випуск ____________________

Редактор

Комп’ютерна верстка

План 2013, поз.

Підп. до друку            Формат А5. Папір тіпогр. Різогорафія.

Умов. друк. л.             Уч.-вид. л.   Тираж 300 екз. Зак. №     . Безкоштовно

________________________________________________________________

ХНМУ, 61022, м. Харків, пр. Леніна, буд. 4,

Редакційно-видавничий відділ