Опухоли головного мозга

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ХАРКІВСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

“Затверджено”

на методичному засіданні

кафедри нейрохірургії

Завідувач кафедри

професор __________В.О.П’ятикоп

“    “ __________ 2013 р.

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ

для самостійної роботи студентів під час підготовки до практичного заняття

Харків ХНМУ – 2013

Пухлини головного мозку: Методичні вказівки для студентів V курсу Медичного та IV курсу Стоматологічного факультетів що навчаються на засадах кредитно-модульної організації навчання / Автори: проф. В.О.П’ятикоп, доц. І.О.Кутовий – Харків, ХНМУ, 2013. - 37 c.

Автори: В.О.П’ятикоп

І.О.Кутовий

І. Актуальність теми:

Пухлини ЦНС складають 2–5% від загальної кількості онкологічних захворювань людини (Absan H et al., 1995). В Україні їх частота складає в середньому 10,2‰ у дорослих (у чоловіків  10,2:100 тис. населення, у жінок — 7,6:100 тис. населення) (Цимбалюк В.І., Пацко Я.В., 1995, Зозуля Ю.П., 1998, 1999), у дітей цей показник складає 3,7-4,1‰ (Цимбалюк В.І., Пацко Я.В., 1995, Орлов Ю.О., 1998, 2002).

Щорічно виявляється 1 випадок пухлини головного мозку на 20 тис. населення, серед дітей цей показник становить 1 на 27–28 тис. населення і займає друге місце по летальності після хвороб кровотворної та лімфатичної систем, а у дорослих смертність від пухлин головного мозку займає 3–5 місце серед усіх причин. При цьому існує чітка тенденція до зростання кількості вперше виявлених пухлин на 1-2% щороку. За даними ВОЗ захворюваність на первинні пухлини головного мозку в середньому складає 10,9–12,8 на 100 тис. населення, серед яких злоякісні складають 60%, а доброякісні — 40%. Пухлини метастатичного походження складають 10–23,7% всіх пухлин головного мозку і цей відсоток зростає. Так якщо в 1990 році в США було виявлено 20 700 нових випадків пухлин головного мозку метастатичного походження, а в 1995 році 80 тис., то вже 2000 році метастатичні пухлини головного мозку були виявлені у 150 000 випадках. І хоча офіційні статистичні дані щодо захворюваності на пухлини головного мозку по Україні в останнє десятиріччя склали 4,6-10,2 випадків на 100 000 населення, очевидно реальні цифри набагато вищі, що зумовлено несвоєчасним зверненням хворих до медичних закладів та запізнілою діагностикою пухлин головного мозку як неврологами так і лікарями загального профілю.

ІІ. Головна мета навчання:

Cтуденти повинні знати сучасні принципи класифікації пухлин головного мозку в залежності від локалізації та гістоструктури, можливості клінічних та допоміжних методів дослідження при постановці даного діагнозу, покази та протипокази до їх проведення, основні методи хірургічного та комбінованого лікування хворих з пухлинами головного мозку. Важливим є ознайомлення майбутніх лікарів з поняттям “якість життя” нейрохірургічних хворих та питаннями реабілітації хворих з пухлинами головного мозку.

Студенти повинні оволодіти навичками обстеження хворих з підозрою на пухлину головного мозку, поставити попередній діагноз, використовуючи при цьому дані анамнезу та об’єктивного обстеження, скласти алгоритм обстеження конкретного хворого, визначити діагностичну цінність допоміжних методів обстеження. Необхідним є також навчити студентів умінню провести диференційну діагностику пухлин головного мозку із запальними процесами, патологією судин головного мозку, ускладнень та наслідків попередньої черепно-мозкової травми, вродженої патології головного мозку тощо.

Впродовж заняття студенти мають ознайомитися з принципами надання невідкладної медичної допомоги хворим з пухлинами головного мозку, зокрема при наростанні гіпертензивного синдрому, оклюзії лікворних шляхів, виникненні дислокаційних синдромів тощо. Окремо слід наголосити студентам на необхідності врахування при діагностиці та лікуванні хворих з пухлинами головного мозку віку хворого, індивідуальних характерологічних особливостей та чіткого дотримання правил лікарської етики та деонтології.

В результаті вивчення теми студенти повинні

1. ознайомитися з:

• з етіопатогенезом пухлин головного мозку;
• основними варіантами пухлин головного мозку;
• принципами організації нейрохірургічної допомоги хворим з пухлинами головного мозку в Україні;
• методологією постановки діагнозу пухлини головного мозку, сучасними об’єктивними методами дослідження із застосуванням діагностичної апаратури;
• принципами хірургічного та комбінованого лікування пухлин головного мозку в залежності від гістоструктури та локалізації;
• принципами проведення радикальних і паліативних операцій при пухлинах головного мозку;
• невідкладною допомогою при синдромі гострої внутрішньочерепної гіпертензії та дислокаційних синдромах;
• принципами реабілітації і реадаптації хворих після хірургічного втручання з приводу пухлин головного мозку;
• принципами медико-соціальної реабілітації хворих з пухлинами головного мозку.

2. знати:

• класифікацію пухлин головного мозку;
• клініку, сучасні методи діагностики та хірургічного лікування хворих з пухлинами головного мозку;
• принципи хірургічного та комбінованого лікування пухлин головного мозку;
• алгоритми надання невідкладної медичної допомоги при гострому оклюзійному синдромі.

3. вміти:

• провести клінічний огляд хворого з пухлиною, оцінити його загальний стан, та визначити план обстеження;
• оцінити дані допоміжних методів дослідження (рентгенографія черепа, огляд окуліста, Ехо-ЕГ, ЕЕГ, КТ, МРТ, ангіографія, ПЕТ, ОФЕКТ та ін.);
• надати невідкладну допомогу при синдромі гострої внутрішньочерепної гіпертензії. 

Конкретні цілі заняття:

• визначити етіологію, патогенез, класифікацію, клінічну картину пухлин головного мозку;
• пояснити механізми розвитку клінічної картини об’ємних уражень головного мозку (синдрому внутрішньочерепної гіпертензії, загальномозкової, вогнищевої симптоматики, дислокаційних синдромів), враховуючи анатомо-фізіологічні особливості головного мозку та особливості ліквороциркуляції;
• визначити методи клінічної та інструментальної діагностики об’ємних уражень головного мозку;
• вміти оцінити результати лабораторного та інструментального дослідження хворих з пухлинами головного мозку;
• диференціювати різні види об’ємних уражень головного мозку;
• визначити алгоритми невідкладної допомоги хворим з синдромом гострої внутрішньочерепної гіпертензії та дислокаційними синдромами;
• визначити алгоритми лікування хворих з пухлинами головного мозку, пояснити основні принципи існуючих методів лікування;
• пояснити принципи післяопераційного лікування та реабілітації хворих з пухлинами головного мозку;
• визначати прогноз при пухлинах головного мозку, продемонструвати володіння основними принципами медичної та соціальної реабілітації цієї категорії хворих;

ІІІ. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)

ІV. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття (або під час засвоєння теми):

1. 1.                             Вивчити:

• класифікацію пухлин головного мозку за локалізацією та гістоструктурою;
• знати особливості клінічних проявів пухлин супратенторіальної локалізації;
• засвоїти особливості клінічних проявів пухлин стовбура та мосто-мозочкового кута;
• знати основні клінічні прояви пухлин ділянки турецького сідла та шишкоподібної залози;
• вміти провести диференційний діагноз між пухлинами головного мозку різної локалізації та гістоструктури та іншими об´ємними процесами головного мозку.

1. 2.                             Засвоїти:

• вміти зібрати анамнез захворювання та анамнез життя, провести неврологічний огляд хворих з підозрою на пухлину головного мозку;
• знати диференційно-діагностичні критерії пухлин головного мозку різної локалізації та гістоструктури;
• вміти скласти план обстеження хворого, оцінити дані допоміжних методів обстеження, поставити остаточний клінічний діагноз та вибрати адекватну лікувальну тактику при пухлинах головного мозку;
• знати принципи медико-соціальної реабілітації хворих.

Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент під час підготовки

Перелік теоретичних питань, на основі засвоєння яких можливе виконання цільових видів діяльності:

1. Класифікація пухлин головного мозку за локалізацією.
2. Класифікація пухлин головного мозку за гістоструктурою.
3. Назвіть основні клінічні симптоми пухлин головного мозку.
4. Які патофізіологічні механізми лежать в основі виникнення гіпертензійного синдрому?
5. Що лежить в основі виникнення первинних та вторинних вогнищевих симптомів при пухлинах головного мозку?
6. Які допоміжні методи дослідження необхідно застосувати при підозрі на пухлину головного мозку?
7. Які зміни на очному дні можна спостерігати при пухлинах головного мозку?
8. Назвіть краніографічні ознаки пухлин головного мозку.
9. Які сучасні методи лікування пухлин головного мозку Ви знаєте?
10. Що лежить в основі паліативних операцій при пухлинах головного мозку?
11. Назвіть принципи комбінованого лікування пухлин головного мозку.

V. Зміст теми

Рання діагностика пухлин головного мозку, вибір адекватної лікувальної тактики та покращення “якості життя” хворих з пухлинами головного мозку є однією з найактуальніших проблем сучасної нейроонкології. Пухлини супартенторіальної локалізації складають до 20–45% у дітей та до 64,2–76% у дорослих. За даними різних авторів пухлини гліального походження зустрічаються 45,6%, менінгіоми у 15-27,9%, аденоми гіпофіза – у 12,2%, невриноми слухового нерва у 4,9%. При цьому у чоловіків переважають пухлини гліального ряду, а у жінок менінгіоми та невриноми. У хворих старше 70 років переважають менінгіоми (до 40%) (Берснев В.П., 199; Russel D.S., Rubinstein L.J., 1989).

Незважаючи на відсутність єдиної теорії розвитку процесу онкогенезу, існує ряд факторів ризику виникнення пухлин головного мозку (Гуляев Д.А., 1999; Inskip P., 1995, Batra et al., 1994; Preston М., 1996):

1. генетичний фактор (мутації в хромосомах 9 (9p), 10 (10q), 13 (13q), 17(17p), 19 (19q), 22 (22q) під дією несприятливих факторів, а також вроджені генні дефекти);

2.         дія несприятливих факторів навколишнього середовища (іонізуюче випромінювання, електромагнітні поля, високий вміст пестицидів в організмі, наявність канцерогенів на виробництві, таких як бензол, хлоропрен, свинець та інші, забрудненість атмосферного повітря  тощо);

3.         наявність в організмі онкогенних вірусів (в тому числі віруса Епштейна-Бара, папіломи людини 16 та 18 типів, СНІДу тощо);

1.         неправильний спосіб життя (шкідливі звички, в тому числі дієтичний фактор);

5.         перенесені черепно-мозкові травми;

6.         наявність пухлин у батьків або близьких родичів.

Класифікація пухлин головного мозку

Основними   класифікаціями   пухлин  головного  мозку  є  класифікація  Bailey P., Cushing H.A., (1926, США), Смирнова Л.И. (СРСР, 1962), Хомінського Б,С, (СРСР, 1969), ВООЗ (1993), Ярцева В.В., Мацько Д.Е., Коршунова А.Г. (Росія, 1998), Зозулі Ю.П., Верхоглядової Т.П., Шамаєва М.І., Малишевої Т.А. (Україна, 2001), Мацько Д.Е. (Росія, 2001) та ряду інших. Адаптувавши існуючі класифікації, можна виділити наступні варіанти пухлин головного мозку.

Класифікація пухлин головного мозку за локалізацією:

По відношенню до намету мозочка:

1. супратенторіальні;
2. субтенторіальні.

По відношенню до поверхні мозку:

1. конвекситальні;
2. базальні.

По відношенню до структур головного мозку:

1. Внутрішньомозкові (пухлини гліального ряду, шишкоподібної залози, гіпофізу, судин головного мозку тощо).
2. Позамозкові (які походять з корінців черепних нервів, оболонок головного мозку, оточуючих м’яких тканин, кісток тощо)

Пухлини подвійної локалізації:

1. супра-субтенторіальні;
2. краніоспінальні;
3. екстра-інтракраніальні.

За кількістю:

1. поодинокі
2. множинні (метастатичні, невриноми, менінгіоми при нейрофіброматозі)

За походженням:

1. первинні
2. вторинні (метастатичні)

За етіологією:

1. вроджені (які проявились клінічними симптомами в перші 60 днів після народження);
2. набуті.

Класифікація пухлин головного мозку за гістоструктурою:

I. Пухлини нейроектодермального походження:

гліального ряду: астроцитоми; олігодендрогліоми; епендимоми; змішані форми; низькодиференційовані та недиференційовані гліальні пухлини: гліоми, гліобластоми; медулобластоми.

ІІ Пухлини оболонок черепних та спинномозкових нервів: шванома (невролеммома, невринома); змішані варіанти: нейрофіброма, нейрофібросаркома тощо.

IІІ. Пухлини мезенхімного походження:

пухлини оболонок менінгіоми (арахноїдендотеліоми); судинні пухлини (ангіоми, ангіокаверноми, гемангіоми, гемангіосаркоми, гемангіоретикульоми тощо); первинні злоякісні лімфоми; пухлини з оточуючих тканин (хондроми, хордоми, саркоми, ліпоми, остеоми, остеобластокластоми тощо)

IV Аденоми гіпофіза:

ацидофільні, базофільні, хромофобні, змішані, пролактиноми тощо.

V. Краніофарингіоми.

VІ.Пухлини шишкоподібної залози (пінеаломи, пінеоцитоми, пінеобластоми).

VІI. Вроджені пухлини (тератоми, епідермоїди, дермоїди, гетеротопічні пухлини, герміноми, ембріональний рак тощо).

VІII. Метастатичні пухлини (первинне джерело — рак легень, рак молочної залози, гіпернефрома, меланома тощо).

Клініка пухлин головного мозку:

1. Загальномозкові симптоми: гіпертензійний синдром: (передранковий головний біль, нудота, блювання, обнубіляції (затуманення, відчуття «мушок» перед очима), запаморочення, порушення свідомості, зміни на очному дні, ознаки гіпертензії на краніограмі). У дітей характерним є розвивиток гіпертензійно-гідроцефального синдрому, внаслідок оклюзії пухлиною лікворних шляхів.
2. Вогнищеві симптоми:

а) первинно вогнищеві;

б) вторинно вогнищеві по –сусідству та на відстані (дислокаційні синдроми);

1. Інтоксикаційний (можливий при первинних злоякісних та метастатичних пухлинах).

Механізм формування гіпертензійного синдрому

Згідно з доктриною Монро-Келлі, речовина головного мозку, що знаходиться в замкнутій краніоспінальній системі (після зарощення черепних швів та закриття тім’ячок), цереброспінальна рідина та кров є компонентами, що не стискаються. Якщо змінюється об’єм одного з цих компонентів, наприклад, збільшується об’єм ліквору, то при цьому або відбувається зміна одного з інших складових або збільшується лікворний тиск.

Інтегрованим показником стану багатокомпонентного внутрішньочерепного вмісту є внутрішньочерепний тиск (ВЧТ), що зумовлений рівнями внутрішньомозкового, лікворного, інтерстеційного тисків, співвідношення яких в нормі 2:1:0,1 (Сировский Э.Б., 1984). В клінічній практиці ВЧТ, як правило, асоціюється з лікворним тиском (норма 100-200 мм водн.ст. при вимірюванні його у пацієнта, що лежить на боці) .

У випадку появи нової складової, наприклад, пухлини, відбувається порушення даного співвідношення. При супратенторіальній локалізації процесу спостерігається порушення регуляції мозкового кровообігу, передовсім порушення венозного відтоку та зниження в подальшому перфузійного тиску і об’ємної швидкості кровотоку. Паралельно формується набряк-набухання мозкової речовини, в результаті виходу рідкої частини крові позаклітинно та збільшення кількості внутрішньоклітинної рідини. Різке збільшення мозкової речовини призводить до порушення відтоку ліквору та його нормальної резорбції в системі пахіонових грануляцій арахноїдальної оболонки головного мозку і формується гідроцефалія. У випадку внутрішньошлуночкового розташування новоутворення чи проростання пухлиною шлуночкової системи порушення відтоку ліквору та формування оклюзійної гідроцефалії є первинною ланкою у формуванні синдрому внутрішньочерепної гіпертензії.

Посилення головного болю у хворих з пухлинами головного болю вночі та передранкові години можна пояснити посиленням венозного застою, внаслідок уповільнення вночі ЧСС в результаті активації n.vagus, механічним порушенням відтоку ліквору та фізіологічним посиленням секреції ліквору в нічні години.

При підгострому та хронічному розвитку гіпертензійного синдрому на фоні росту пухлин головного мозку (переважно доброякісних) можна простежити зміни на очному дні та в кістках черепа:

Офтальмогочічні прояви гіпертензійного синдрому:

• стійка ангіодистонія судин сітківки;
• застійні диски зорових нервів (набряк диску зорового нерва);
• вторинна атрофія зорових нервів.

Краніографічні ознаки гіпертензивного синдрому:

• остеопороз спинки турецького сідла;
• посилення пальцеподібних втиснень в кістках склепіння черепа;
• посилення внутрішнього рельєфу та розширення отворів в кістках черепа;
• у дітей першого року життя – розходження швів, витончення кісток склепіння черепа, збільшення розмірів черепа.

Швидкість наростання гіпертензійного синдрому залежить від локалізації пухлини та її гістоструктури.

Найбільш типові первинно-вогнищеві симптоми та гістологічні варіанти пухлин різної локалізації

Дислокаційні синдроми

При прогресуванні гіпертензійного синдрому у пацієнтів з пухлинами головного мозку розвиваються дислокаційні синдроми, які є основною причиною погіршення стану, а в подальшому смерті даної категорії хворих. Основним механізмом їх формування при збільшенні об¢ємного процесу є виникнення ділянки мозку з градієнтом тиску, внаслідок чого відбувається зміщення одних частин мозку по відношенню до інших та до відростків твердої мозкової оболонки (ТМО). Критичними ділянками по відношенню до можливості защемлення прилеглих відділів півкуль головного мозку чи мозочку та стиснення прилеглих відділів стовбура головного мозку чи серединних структур є проміжки між нижнім краєм серпу мозку та мозолястим тілом, щілина між краєм намету мозочка та середнім мозком, лійка ТМО в ділянці великого потиличного отвору. Серед різноманітних варіантів дислокаційних синдромів найбільш прогностично значимими є чотири (Хомінський Б.С., 1962):

• · скронево тенторіальне;
• · вклинення мигдаликів мозочка в потилично-шийно-дуральну лійку;
• · вклинення медіальних відділів лобової та тім’яної часток під серповидний відросток;
• · мозочкові-тенторіальне.

Найбільш клінічно-значимими та загрозливими для життя хворих з пухлинами головного мозку та іншими об¢ємними процесами є перші  два види.

Скронево-тенторіальне вклинення частіше всього спостерігається при патологічних процесах в скроневій частці і морфологічно є випинанням в щілину Біша медіальних відділів парагіпокампальної закрутки та сусідніх з нею відділів мозку. При даному виді дислокації спостерігаються виражені зміни в скроневій, потиличній частках та середньому мозку у вигляді як невеликих за розмірами і зливних крововиливів, частою компресією водопроводу з розвитком вторинної ішемії в басейні задньої мозкової артерії. Вищезазначені зміни відбуваються як стороні патологічного процесі, так і на протилежній за рахунок компресії контр латеральної ніжки мозку та артерій, які проходять поблизу вирізки намету мозочка.

Клінічно скронево-тенторіальне вклинення характеризується симптомами різкого підвищення внутрішньочерепного тиску з ознаками ураження середнього мозку:

• · різке посилення головного болю, який супроводжується блюванням;
• · наростання контрлатерального геміпарезу, який змінюється двостороннім;
• · прогресуюче порушення свідомості;
• · діенцефальні розлади (тахікардія, яка змінюється на брадикардію, тахіпное, гіпертермія тощо);
• · розвиток альтернуючого симптому Вебера, парез погляду вверх, позитивний симптом Гертвіга-Мажанді, послаблення чи відсутність реакції зіниць на світло;
• · розвиток децеребраційної регідності, горметонії.

Вклинення мигдаликів мозочка в потилично-шийно-дуральну лійку частіше спостерігається при субтенторіальних патологічних процесах, хоча часто є симптомом термінальної стадії аксіальної дислокації мозку, зумовленої супратенторіальними обємними ураженнями мозку чи оклюзійною гідроцефалією. Мигдалики стискають довгастий мозок, зумовлюючи розвиток тяжких розладів його функцій та призводить до смерті пацієнтів.

Найбільш характерними клінічними симптомами даного виду вклинення є:

• · різке наростання гіпертензійного синдрома;
• · прогресування розладів свідомості (до коми ІІ-ІІІ);
• · поява понтомезенцефальних порушень (міоз, який змінюється двостороннім мідріазом, парез погляду вверх, стовбуровий ністагм тощо) та вітальних розладів(тахікардія, апное).

Діагностика дислокаційних синдромів проводиться на основі оцінки клінічних симптомів та даних КТ, МРТ головного мозку.

Особливості клінічних проявів пухлин головного мозку у дітей

Пухлини головного мозку займають друге місце поза розповсюдженістю серед інших онкологічних захворювань дитячого віку. 81–90% пухлин у дітей є внутрішньомозковими, розташовані вони переважно по середній лінії. У дітей першого року життя переважають супратенторіальні пухлини, а у дітей від 1 до 5 років — пухлини задньої черепної ями (ЗЧЯ). Новоутворення ЗЧЯ складають до 70–83% всіх пухлин у дітей, при цьому основним гістологічним типом є медулобластоми мозочка (2/3 медулобластом зустрічаються у хлопчиків) та пухлини стовбура (до 8,75%). У дітей переважають пухлини нейроектодермального походження, які складають 70% від загальної кількості новоутворень (Walker A.E., 1985, Schiffer D., 1993, Pollack I., 1995). Найчастіше у дітей зустрічаються астроцитоми та медулобластоми мозочка, епендимоми, гліоми стовбура головного мозку, краніофарингіоми, пухлини шишкоподібного тіла, гліоми зорових нервів тощо. Для клінічної картини пухлин головного мозку у дітей характерно розвиток гіпертензивно-гідроцефального синдрому.

Симптоми пухлин головного мозку у новонароджених і дітей молодшого віку: прогресуюча макроцефалія, нерідко асиметрія черепа, розходження швів, вибухання тім’ячок; підвищена збудливість; блювання; недостатнє збільшення ваги; відставання у психомоторному розвитку; набряк диску зорового нерва, зниження гостроти зору; вогнищеві неврологічні симптоми; судомні напади.

Симптоми пухлин головного мозку у дітей старшого віку: ознаки гіпертензивного синдрому: головний біль; зорові порушення (двоїння в очах, «затуманеність», зниження гостроти зору); блювання; зниження маси тіла; серед вогнищевих симптомів домінують стато-координаторні та зорові розлади, порушення функції черепних нервів, судоми.

Нерідко пухлини головного мозку субтенторіальної локалізації у дітей маскуються під гастроентерологічну патологію, глистну інвазію тощо.

Діагностика пухлин головного мозку

1. Загальний огляд та неврологічне обстеження хворого з оцінкою функціональної активності онкологічних хворих за шкалою Карновського (1948), адаптованою для нейроонкологічних хворих Григорьєвим Є.О. (1994).
2. Загальноклінічні лабораторні методи дослідження:

— загальний аналіз крові та сечі, біохімічний аналіз крові,

— загальний та біохімічний аналіз ліквору, спеціальні дослідження ліквору (за показами);

— визначення вмісту гормонів гіпофізу та наднирників (при підозрі на пухлину гіпофізу).

— імуноцитохімічний аналіз крові (ліквора, слюни) з метою виявлення ДНК-онкогенних вірусів; вірусів з групи TORCH інфекцій, віруса СНІДу чи антитіл до них тощо.

— генетичні дослідження.

1. Консультація офтальмолога.
2. Рентгенографія черепа (краніографія).
3. Ехоенцефалографія.
4. Комп’ютерна томографія (КТ) головного мозку (аксіальна, спіральна, з контрастуванням, 3-D КТ тощо).
5. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку (в тому числі з контрастуванням, функціональна МРТ, МР–спектроскопія, МР–ангіографія, МР-термографія тощо). При злоякісних пухлинах (особливо пухлинах задньої черепної ямки у дітей) доцільно проводити МРТ спинного мозку з метою виключення метастазування по лікворним шляхам спинного мозку.
6. Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
7. Однофотонно-емісійна томографія (ОФЕКТ).
8. Ангіографія (каротидна, вертебральна, селективна, тотальна, суперселективна тощо).
9. Електроенцефалографія (ЕЕГ) (аналогова, комп’ютерна ЕЕГ з картуванням, ЕЕГ-моніторинг, МР-електроенцефалографія тощо).
10. Радіоізотопні методи (сцинтіграфія, радіоізотопна ангіографія тощо)
11. Доплерографія судин шиї та головного мозку.
12.  При необхідності проведення кортикографії, субкортикографії, визначення викликаних потенціалів мозку, електронейроміографія периферичних нервів тощо).
13. Біопсія пухлини (стереотаксична, відкрита чи з використанням ендоскопічної техніки під контролем ПЕТ чи МРТ спектроскопії, особливо при ізоденсивній по відношенню до мозкової речовині пухлині) з метою визначення гістологічного типу пухлини, стадійності процесу за системою WHO. Імуногістохімічне дослідження з визначенням білків S-100, GFAP, цитокератіну, CD⁺ 20, 45 (при підозрі на лімфому).
14. Генетичне дослідження (молекулярно-біологічне)

При необхідності консультації терапевта, оториноляринголога, ендокринолога, акушера-гінеколога, психіатра, щелепно-лицевого-хірурга та інших суміжних спеціалістів.

Лікування пухлин головного мозку

1. Хірургічне лікування з використанням мікрохірургічної, навігаційної, лазерної, ультразвукової, кріогенної, ендоскопічної, стеротаксичної техніки тощо:

1. Радикальне — направлене на максимальне видалення пухлини: тотальне (повне видалення пухлини), субтотальне (з видаленням до 80% пухлини), часткове (з видаленням до 50% пухлини) та біопсія пухлини (з видаленням до 20% пухлини).

Радіохірургічна деструкція пухлини — метод високочастотного опромінення патологічного внутрішньочерепного вогнища із застосуванням великої дози радіації (від 20 до 100 Гр в ізоцентрі), за один раз, з використанням стереотаксичної техники через інтактний череп. Для лікування пухлин головного мозку можна використовувати гамма-ніж, лінійний прискорювач, циклотрон, кібер-ніж, систему Novalis тощо. Проведення інвазивної радіохірургії пухлини.

Термодеструкція пухлини (лазерна термодеструкція, кріодеструкція тощо).

Однією з умов ефективності хірургічного лікування пухлин головного мозку є адекватна передопераційна підготовка, яка включає в себе оцінку та корекцію соматичної патології, зменшення набряку головного мозку та проявів гіпертензивного синдрому (введення кортикостероїдів, в окремих випадках осмодіуретиків, корекція судомного синдрому тощо).

При менінгіомах, які при типовому розташуванні гарно васкуляризуються гілочками a.meningea media з басейну a.carotis externa, а при лобнобазальному розташуванні гілочками a. ethmoidalis та a. ophtalmica з басейну a. carotis interna, бажано проводити передопераційну ендоваскулярну емболізацію судин, що кровопостачають пухлину, з метою зменшення кровотечі при хірургічному видаленні пухлини. Передопераційна емболізація судин, які кровопостачають пухлину, проводиться також при низці пухлин остеогенного, менінгосудинного ґенезу, що розташовані переважно на основі черепа.

2.  Паліативне — симптоматичне лікування, направлене переважно на зменшення проявів гіпертензійного синдрому.

а) покращення відтоку ліквору (лікворошунтуючі операції (вентрикулоперитонеостомія, вентрикулоцистерностомія, вентрикулокардіостомія тощо)).

б) зменшення набряку мозку (декомпресивні операції (внутрішня та зовнішня декомпресія головного мозку)).

1. Променева терапія (традиційна, гіперфракційна, фотодинамічна терапія, брахітерапія, бор-нейтронзахоплююча терапія тощо).

Оптимальним є призначення сумарної дози опромінення до 60 Гр. Курс променевої терапії як самостійного виду лікування або складової комбінованого лікування пухлин головного мозку призначається через 2 тижні після часткового або повного видалення пухлини курсом на 6 тижнів з фракційним щоденним опроміненням дозою 180–200 мГр. При невеликих розмірах пухлини сумарна доза опромінення може складають 30 Гр з проведенням 10 фракційних опромінень впродовж 2 тижнів (Cola L.R., 1992). Що стосується застосування променевої терапії при лікуванні пухлин головного мозку метастатичного походження, то оптимальними для її проведення є розміри пухлини до 3 см. При цьому пухлини легень, молочної залози, лімфоми є переважно радіочутливими, а меланоми, саркоми та папіломи є в більшості випадків радіорезистентними.

Одним із сучасних методів є інтерстеційна брахітерапія, при проведенні якої в пухлину вводиться радіоактивний імплантат і впродовж періоду розпаду радіоактивного елементу відбувається руйнування пухлини. Одним із недоліків дано методу є значне променеве ураження всього головного мозку, виникнення зони променевого некрозу, що потребує подальше хірургічне видалення цієї зони під прикриттям стероїдів.

Найбільш радіочутливими пухлинами головного мозку є злоякісна гліома, олігодендрогліома (за умов субтотальної рецекції, чи анапластичного варіанту), дисгермінома, первинна лімфома ЦНС, медулобластома, епендимома, менінгіома ( злоякісна, неоперабельна, не повністю видалена), аденома гіпофіза (після субтотального видалення чи після неефективної медикаментозної терапії), хордома основи черепа (Полищук Н.Е., Рассказов С. Ю., 1998).

1. Хіміотерапія (з системним, регіонарним, внутрішньоартеріальним (селективним), інтратекальним, інтерстиційним введенням хіміопрепаратів з використанням резервуарів Омайя)) з обов’язковим попереднім тестом пухлини на хіміочутливість. Найбільш хіміочутливими є злоякісні гліоми, первинні лімфоми ЦНС, пухлинна інфільтрація оболонок мозку тощо.

Основні хіміопрепарати, що застосовуються при пухлинах головного мозку є похідними алкілуючих речовин та сполук платини. Наприклад для лікування медулобластом у дітей найбільш традиційними схемами хіміотерапії є : вінкристин + ломустін + преднізолон + променева терапія; циклофосфамід + цисплатін +  вінкристін; циклофосфамід + вінкристін + цисплатін + етопозід. Перспективним по відношенню недиференційованих гліом та гліобластом є застосування хіміопрепарату темодал.

1. IV.                 Гормонотерапія:

• · з метою зменшення набряку головного мозку (як правило дексаметазон); в передопераційному періоді 10 мг + 4 мг кожні 6 годин під прикриттям Н2-блокаторів (фамотідіна 20мг чи ранітідина 150 мг);
• · замісна, корегуюча терапія при гормонозалежних пухлинах;

1. Імунотерапія (специфічна, неспецифічна, клітинна, цитокінова, комбінована тощо із введенням моноклональних антитіл, протипухлинних вакцин та ін.)
2. Генна терапія (введення генетично-модифікованих вірусів на поверхню клітин пухлини та ін.).

Критерієм ефективності хірургічного лікування пухлин головного мозку є максимальне збереження “якості життя” пацієнта, під якою розуміють сукупну характеристику фізичного, психологічного, емоційного статусу хворого, а також його соціальну адаптацію, фінансове та духовне благополуччя.

Для лікування дислокаційних синдромів необхідно застосовувати комплекс інтенсивних консервативних та хірургічних заходів. Безперечно найбільш оптимальним заходом є усунення першопричини, яка зумовила розвиток дислокаційного синдрому, тобто видалення пухлини. До тимчасових заходів слід віднести: пункцію та дренування шлуночкової системи; створення зовнішньої декомпресії головного мозку шляхом проведення декомпресивної трепанації черепа, рідше — тенторіотомію (при скронево-тенторіальному вклиненні), реклінацію (при вклиненні мигдаликів мозочка в потилично-шийно-дуральну лійку) тощо.

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва є первинною пухлиною головного мозку, яка переважно росте з верхньої вестибулярної гілочки n. vestibulocochlearis в мосто-мозочковому куті. Невриноми слухового нерва складають до 10% всіх пухлин головного мозку і зустрічаються переважно у жінок на четвертому десятку життя і старше. Двосторонні невриноми слухового нерва, як правило, є проявом нейрофіброматозу 2 типу.

Топографо-анатомічні особливості невриноми слухового нерва.

Сьома та восьма пара черепних нервів відходять від стовбура головного мозку щільно прилягаючи один до одного. Вони проходять латерально від моста і мозочка та входять у внутрішній слуховий канал в певній послідовності. При формуванні невриноми слухового нерва переважно з верхньої вестибулярної порції слухового нерва відбувається зміщення лицевого нерва вперед або вверх. Гістологічно невриноми формуються в зоні переходу центральної частини мієлінової оболонки (яку формують олігодендроцити) та зони периферичного мієліну, яку формують шванівські клітини. Невриноми слухового нерва називають шваномами.

Основні клінічні симптоми:

• · втрата слуху (поступова, прогресуюча);
• · шум у вусі (частіше височастотний);
• · запаморочення (як результат вестибулярної дисфункції);
• · дисфункція лицевого нерва (пухлини великих розмірів чи _нутрішньо канальні пухлини стискають лицевий нерв.
• · при невриномах великих розмірів розвивається гіпертензивний синдром, можлива поява інших вогнищевих симптомів.

Діагностика:

• · Аудіометрія (специфічними ознаками є сенсоневральна втрата слуху на високі тони).
• · КТ головного мозку;
• · МРТ головного мозку (в тому числі з контрастуванням ).

Диференційна діагностика проводиться з менінгіомою; епідермоїдом; метастатичною пухлиною; невриномою інших черепних нервів.

Лікування

Стереотаксична радіохірургія - (гама-ніж, кібер-ніж, Х-ніж, лінійний прискорювач, Novalis) показана при невриномах невеликих розмірів, забезпечує збереження цілісності черепних нервів, є методом вибору у пацієнтів з протипоказами до відкритих оперативних втручань. Надавати перевагу радіохірургічним методикам слід при двосторонніх невриномах слухового нерва при нейрофіброматозі 2 типу, оскільки основною метою при цьому є збереження слуху.

Хірургічне видалення пухлини - (виконується субокципітальний ретросигмоїдний доступ, доступ через середню черепну ямку та транслабіринтний) показано при невриномах великих розмірів на фоні вираженого гіпертензивного синдрому, здебільшого односторонньому процесі.

Пухлини ділянки турецького сідла

До пухлин ділянки турецького сідла відносяться пухлини різноманітні за гістоструктурою та часом виникнення, однак спільними ознаками є близькість до гормоносекретуючої ділянки гіпофіза та зорових шляхів, зміни турецького сідла на краніограмах.

Найбільш поширеними пухлинами ділянки турецького сідла є: аденоми гіпофіза; крініофарингіоми (пухлини кармана Ратке); менінгіоми горбика турецького сідла.

Аденоми гіпофіза

Аденоми гіпофіза є найпоширенішими пухлинами хіазмально-селярної локалізації і складають за даними різних авторів від 6,7% до 18 % від усіх новоутворень головного мозку (Лебедев К.А., 1990; Jho H. Et al., 1997). Аденоми гіпофіза ростуть із клітин передньої частки гіпофіза. Із задньої частки пухлини практично не ростуть. На сьогодні існує ціла низка класифікацій гіпофіза. Найбільш загальноприйнятим є поділ аденом гіпофізу на ацидофільну аденому (яка супроводжується гіперсекрецією соматотропного гормону), базофільну (яка супроводжуєтьяка підвищеною секрецією АКТГ та проявляється хворобою Іценка-Кушинга), хромофобну(без порушення секреції гормонів) та змішану.

Однак, за більшістю сучасних класифікацій (Р.Альдмана, 1980; E.Horvach, K.Kovacs, 1995) пухлини  гіпофіза можна поділити на:

• · аденому, яка секретує СТГ (соматотропінома) до 13-15%. За розмірами соматотропінома до 13 мм і більше (макроаденома) та призводить до збільшення турецького сідла. Підвищена секреція СТГ призводить до розвитку гігантизму (у дітей та підлітків), чи акромегалії (у дорослих). Для соматотропіноми характерно розвиток спланхномегалії (частіше кардіомегалії), у 25-35% артеріальної гіпертензії, у 15-19% цукрового діабету, у 70-80% жінок дименореї та аменореї, у 30-45% чоловіків статеві розлади, порушення сперматогенезу, атрофія яєчок.
• аденому, яка секретує пролактин (пролактинома) до 25-28%. За розмірами пролактиноми у жінок є як правило мікроаденомами (до 2-3 мм), у чоловіків нерідко макроаденомами (до 1 см і більше). Проявляється синдромом галактореї, аменореї (у жінок), іноді гірсутизмом, акне за рахунок активації наднирників.
• аденому, яка секретує АКТГ (кортикотропінома) до 8-10%. Кортикотропіноми як правило є мікроаденомами. Основними проявами гіперкортизолізму є ожиріння верхньої частини тулуба, шиї, обличчя, навність стрій, акне, гірсутизм артеріальна гіпертензія, системний остеороз, порушення циклу та статеві розлади.
• аденому, яка секретує тиротропний гормон (тиротропінома) до 1%. Проявляється як правило симптомами тиреотоксикозу з дифузним збільшенням щитоподібної залози, рідше еу- чи гіпотиреозу. Часто поєднується з симптомами дисменореї, аменореї, галактореї, статевими роладами, рідше акромегалією.
• аденому, яка секретує фолікулостимулюючий та лютеїнезуючий гормони (гонадотропінома) до 7-9%. У дорослих симптоматика не чітка. У дітей проявляється передчасним статевим дозріванням (поява вторинних статевих ознак до 9 років у хлопчиків та до 8 років у дівчаток), підвищеним ростом та диференціюванням кісткової тканини та закриттям зон росту. Слід проводити диференційну діагностику з пухлинами яєчників, яєчок, наднирників та вродженою гіперплазією кори наднирників.
• аденоми, які секретують більш ніж один гормон (змішані форми) 3-5%.
• ендокринологічно не активні аденоми (онкоцитома, аденокарцинома, неонкоцитична аденома) тощо.

По відношенню до турецького сідла аденоми гіпофіза можуть рости: інфраселярно; супарселярно; параселярно; ретроселярно; антеселярно; поєднані варіанти.

Основні клінічні симптоми:

• · Ендокринні розлади, зумовлені підвищеною, рідше зниженою секрецією гормонів.
• · Зорові розлади, зумовлені компресією хіазми (зниження гостроти зору, зміна полів зору, частіше розвиток бітемпоральної геміанопсії; формування первинної атрофії зорових нервів, дисфункція II, III, IV, VI пар черепних нервів).
• · Зміни турецького сідла (збільшення розмірів, його деформація, деструкція тощо).
• · Формування гіпертензивного синдрому, вогнищевої симптоматики в результаті формування мас-ефекту, порушення ліквороциркуляції з розвитком гідроцефалії тощо.
• · Крововилив в аденому гіпофіза (апоплексія) з клінікою гострого порушення мозкового кровообігу, зоровими розладами.

Діагностика

• · консультація ендокринолога, визначення вмісту гормонів гіпофіза в крові;
• · консультація офтальмолога;
• · краніографія (прицільно ділянка турецького сідла);
• · МРТ головного мозку;

Лікування

Аденом гіпофіза:

Основною метою лікування аденом гіпофіза є корекція ендокринних розладів, зменшення розмірів пухлини та (чи) мас-ефекту.

• · медикаментозне лікування:

при пролактиномах використовують бромкриптин (Парлодел) чи каберголін (Достінекс), перевагою якого є прийом один раз в тиждень. Механізм дії даних препаратів полягає у посиленні вивільнення допаміну з гіпоталамуса, який гальмує секрецію пролактину.

на ранніх етапах формування ацидофільної аденоми гіпофіза призначають октреотид (соматостатин).

• хірургічне лікування:

абсолютними показами до хірургічного лікування аденом гіпофізу, не зважаючи на вираженість гормональної активності, є прогресуюче падіння гостроти зору, звуження полів зору, зумовлені компресією хіазми, зорових та окорухових нервів, порушення відтоку ліквору з формуванням гідроцефалії, підвищення внутрішньочерепного тиску, крововилив у пухлину, назальна лікворея. Відносні покази визначаються індивідуально та направлені на відновлення гормональної функції гіпофізу при неефективності чи вираженій побічні дії медикаментозної терапії.

Основними доступами до гіпофіза є:

• · транскраніальний субфронтальний (покази:  виражений параселярний ріст з інвазією в печеристий синус, виражений супраретроантеселярний ріст пухлини з проростанням в ІІІ та бічні шлуночки, наявність тонкої перетинки між супраселярним та інфраселярним вузлами пухлини);
• · трансназальний транссфеноїдальний (використовується в більшості випадків);
• · сублабіальний транссфеноїдальний (рідко).

Проведення трансназального транссфеноїдального доступу до аденоми гіпофіза відбувається під рентгенконтролем (КТ, МРТ- навігацією) з використанням мікрохірургічного, ендоскопічного інструментарію. В окремих центрах проводиться ендоскопічна кріо-, електро-, лазерна деструкція аденом гіпофіза.

Найбільш часті післяопераційні ускладнення: зниження секреторної активності аденогіпофіза, назальна лікворея, інфекційні ускладнення, пошкодження сонної артерії чи черепних нервів, формування гідроцефалії тощо.

• · променеву терапію застосовують як доповнення до хірургічного лікування або при виражених протипоказах до його проведення. Найбільш радіочутливими є соматотропіноми, загальна доза курсового опромінення складає 45-50 Гр.

Краніофарингіоми

Краніофарингіоми – дизембріогенетичні пухлини, які переважно зустрічаються в дитячому та юнацькому віці. Перший пік розвитку цієї пухлини припадає на період між 5 та 10 роками життя, другий — 5 декаду життя. Виникнення цих пухлин пов’язують з неповним зворотнім розвитком так званого кармана Ратке – виросту ембріонального глоткового епітелію, який бере участь у формуванні передньої частки гіпофіза. Ці пухлини можуть розвиватися в турецькому сідлі та за його межами, в ділянці ніжки гіпофіза та дна ІІІ шлуночка . Пухлини складаються з щільної тканини, яка часто містить звапнені ділянки (петрифікати) та кістозна порожнини. Кісти здебільшого множинні, нерідко гігантських розмірів, містять ксантохромну чи буру рідину. В даній ділянці нерідко розвиваються і інші дизебріогенетичні пухлини: холестеатоми, дермодні кісти, тератоми, герміноми тощо.

Клінічна картина:

• · ендокринні розлади: відставання в рості (нанізм), ожиріння, порушення циклу, нецукровий діабет, в’ялість, адинамія, рідше - кахексія.
• зорові розлади: зниження гостроти зору, первинна атрофія зорових нервів.
• розвиток гіпертензивного синдрому: переважно при проростанні в ІІІ шлуночок і стисненні міжшлуночкових отворів.
• наявність петрифікатів над турецьким сідлом на краніограмі чи КТ.

Діагностика краніофарингіом аналогічна діагностиці аденом гіпофіза.

Лікування:

Лікування краніофарингіом хірургічне.

• · тимчасові втручання: пункція та випорожнення кіст, дренування шлуночків.
• · пухлини невеликих розмірів, які розташовані переважно в порожнині турецького сідла видаляються з використанням транссфеноїдального чи субфронтального доступів.
• · при пухлинах гігантських розмірів та тих, що проростають дно ІІІ-го шлуночка використовують комбіновані доступи.

В хіазмально-селярній ділянці також зустрічаються менінгіоми горбика турецького сідла, гліоми зорових нервів.

Основним і практично єдиним проявом менінгіоми горбика турецького сідла є прогресуюче зниження гостроти зору. Діагностика: КТ, краще МРТ головного мозку. Лікування хірургічне. В тканину пухлини нерідко входять сонні, передні мозкові артерії, хіазма, зорові нерви, ділянки гіпофіза. Видалення пухлини має проводитися поетапно, тільки з використанням мікрохірургічного інструментарію та операційного мікроскопу.

Гліоми зорових нервів характерні для дитячого віку, характеризуються прогресуючим падінням гостроти зору. Основний метод лікування – променева терапія. Хірургічне лікування проводиться рідко.

Метастатичні пухлини

До 20–40% злоякісних пухлин дають метастази в головний мозок. Лише а США діагностується 170.000 щорічно, що перевищує показник первинних пухлин головного мозку майже в 10 раз. Метастази в головний мозок складають 10–23,7% всіх пухлин головного мозку (Wallon I., 1977). Серед первинних вогнищ переважає рак легень (до 50%), рак молочної залози (15%), меланома (10,5%), гіпернефрома (4,4%) тощо (Posner J.B.; 1978). У осіб молодше 20 років первинним вогнищем є остеосаркоми, рабдоміосаркоми та ембріональний рак. Серед хворих у яких діагностується метастази в головний мозок, у 47% зустрічається 1 метастаз (здебільшого при раку молочної залози, гіпернефромі), у 53% — два і більше, що характерно для меланоми, раку легень.

Основний шлях розповсюдження метастазів в головний мозок є гематогенний, найчастіше вони формуються на межі сірої та білої речовини в зоні кровопостачання середньої мозкової артерії. 80% метастазів головного мозку формуються у півкулях головного мозку, 15% в мозочку, 5% у стовбурі головного мозку (Cairncross J., Posner J., 1983; Dellattre J., 1988).

За даними КТ та МРТ метастази переважно сферичної форми, з достатньо чіткими контурами (при меланомі краї метастаза нечіткі, наявний маленький вузол з великим вазогенним набряком оточуючої мозкової речовини) та помірним перифокальним набряком, що дозволяє проводити їх видалення чи застосовувати радіохірургічні методики (Hwang T.; 1996).

Серед найбільш характерних клінічних симптомів можна виділити гіпертензивний синдром (до 40%), при цьому домінуючими скаргами є головний біль, загальна слабкість та порушення пам’яті. Найбільш характерними вогнищевими симптомами є розлади чутливості, атаксія, когнітивні порушення, психічні порушення до 2 %. Застійні явища на очному дні спостерігаються у 25% хворих. Крововилив у пухлини розвивається у 5% хворих. У 15–20% хворих з метастатичними пухлинами головного мозку спостерігаються судомні напади, при цьому у 30–40% із них даний симптом є єдиним проявом процесу (Posner J.B., 1977; Borgelt B.S.; 1980).

При цьому метастазування пухлин головного мозку в інші органи і системи не характерно. Метастазувати по лікворним шляхам та оболонкам головного, а інколи й спинного мозку, можуть медулобластоми, анапластичні епендимоми, гліобластоми, пінеобластоми та деякі інші пухлини.

Діагностика метастатичних пухлин:

• · Загально-клінічне дослідження.
• · КТ з контрастуванням.
• · МРТ з контрастуванням.
• · Стереотаксична (рідше відкрита) біопсія пухлини.

При відсутності даних про первинне джерело:

• · Рентгенографія ОГК (для виключення раку легень);
• · КТ органів грудної клітки, черевної порожнини, тазу;
• · Сцинтиграфія (рентгенографія хребта, тазу та кісток кінцівок);
• · Мамографія у жінок;

Диференційна діагностика метастатичних пухлин проводиться з первинною пухлиною головного мозку; абсцесом; радіаційним некрозом; вогнищем інфаркту; запальною реакцією тощо.

Лікувальна тактика:

При визначенні лікувальної тактики щодо метастатичних пухлин головного мозку слід враховувати загальний стан хворого, наявність системного ураження онкопроцесом, розміри пухлини, кількість метастатичних вогнищ, вираженість перифокального набряку тощо.

При наявності одного метастатичного вогнища:

• · латеральне розташування метастазу: видалення і курс променевої терапії ;
• · медіальне розташування: застосування однієї з радіохірургічних методик та курс променевої терапії.

При наявності декількох метастатичних вогнищ:

• · якщо одне з вогнищ великих розмірів, дає чітку вогнищеву симптоматику та розташоване латерально, можливим є його видалення та курс променевої терапії;
• · при наявності трьох чи менше вогнищ: застосування однієї з радіохірургічних методик та курс променової терапії на всю область голови (при латеральному розташуванні вогнищ можливим є їх хірургічне видалення).
• · при наявності трьох і більше вогнищ: курс променевої терапії.

Остаточне визначення лікувальної тактики у хворих з метастатичними пухлинами головного мозку є можливим після стереотаксичної (рідше відкритої) біопсії пухлини. Враховуючи порушення процесів регенерації у даної категорії хворих, при видаленні метастазів слід здійснювати не підковоподібний розріз, а лінійний чи інші варіанти з проведенням ретельного гемостазу. Видалення метастазів бажано проводити з використанням мікрохірургічного інструментарію, операційного мікроскопу, а при можливості із застосуванням навігаційної техніки чи інтраопераційної нейросонографії. При розташуванні матастазу в передцентральній закрутці доступ слід здійснювати через перед- або постцентральну борозну, а при маніпуляціях в мовних зонах оперативне втручання проводити за “wake uр” методикою.

Загальні рекомендації по веденню хворих з пухлинами головного мозку в післяопераційному періоді

1. Систематичне КТ сканування головного мозку після оперативного втручання:

а) в середньому — кожні 4 місяці;

б) при доброякісних пухлинах через 3, 6, 12 місяців, а пізніше при появі неврологічної симптоматики;

в) при напівдоброякісних формах через 3 місяці впродовж року, а потім 1 раз в рік.

2.         Після лікування аденом гіпофіза необхідний систематичний ендокринологічний контроль, консультація офтальмолога, а при необхідності призначення замісної, корегуючої гормонотерапії.

3.         У випадку рецидиву пухлини головного мозку різної гістоструктури показана реоперація або проведення курсу променевої терапії (до 60 Гр);

4.         Курс хіміотерапії рекомендовано після хірургічного лікування гліом, епендимом, медулобластом, пухлинної інфільтрації оболонок мозку з додатковим інтратекальним введенням протипухлинних препаратів чи профілактичною променевою терапією.

5.         При метастазуванні по лікворним шляхам показано курс променевої терапії з опроміненням головного та спинного мозку.

6.         Більшості хворих слід проводити реабілітаційне лікування, направлене на покращення «якості життя», їх максимальну фізичну, психологічну та соціальну адаптацію. Даній категорії хворих необхідна консультація логопеда, психолога, психіатра, проведення адекватної лікувальної фізкультури, масажу.

Окремим хворим показано фізіотерапевтичне лікування (наприклад, для корекції окорухових порушень після видалення менінгіом, при дисфункції лицевого нерва при невриномах слухового нерва тощо).

VI. Навчальний алгоритм для формування практичних навичок та вмінь дослідження (або обстеження)

VII. Задачі для самоконтролю.

Задача 1.

Хворий, 63-х років госпіталізований у неврологічне відділення зі скаргами на виражений головний біль, порушення мови, слабкість в правих кінцівках. Родичі повідомили, що впродовж останніх 2-х місяців хворого турбував помірний головний біль, переважно в передранковий час з нудотою та блюванням. Відомо також, що рік назад хворий був оперований з приводу пухлини правої легені.

Об’єктивно: свідомість ясна, відзначається правосторонній геміпарез, симптоми ураження VII та XII пар черепних нервів справа за центральним типом, моторна афазія. На очному дні виражені застійні диски зорових нервів. Який процес можна запідозрити у хворого? Який діагностичний алгоритм можна застосувати? Яке лікування слід призначити хворому?

Задача 2.

Хвора 45-років звернулась до нейрохірурга зі скаргами на відсутність слуху на праве вухо, виражений головний біль в передранковий час, на висоті якого спостерігається нудота, блювання, похитування при ході. Із анамнезу відомо, що 5 років тому назад з’явився шум у правому вусі, поступове зниження слуху на праве вухо, останні два роки слух на праве вухо відсутній, приєдналась вищезазначена симптоматика.

Об’єктивно: хвора в¢яла, адинамічна, відзначається спонтанний горизонтальний ністагм, права носо-губна складка згладжена, нестійкість в позі Ромберга. На очному дні застійні диски зорових нервів.

Який процес можна запідозрити у хворої? Яка етапність симптоматики типова для даної патології?

Задача 3.

Мати 8-річної дівчинки звернулась до лікаря зі скаргами на виражений головний біль у дитини, загальну слабкість, зниження гостроти зору, передчасний статевий розвиток, збільшену вагу тіла. В неврологічному статусі свідомість ясна, відзначається зниження прямої та співдружньої реакції зіниць на світло при збереженій реакції на конвергенцію, парез погляду вверх, незначне підвищення сухожилкових та періостальних рефлексів D=S. На очному дні виражені застійні диски зорових нервів.

Який патологічний процес можна запідозрити в даному випадку? З якою патологією слід проводити диференційний діагноз?

Задача 4.

У жінки 32-х років виникла дисменорея, через кілька місяців спостерігалося збільшення ваги тіла, різке зниження гостроти зору на одне око, кілька тижнів тому назад з’явився помірний головний біль, загальна слабкість. Яку патологію можна запідозрити у хворої? Які допоміжні методи дослідження можуть бути інформативними?:

Задача 5.

Дівчинку 7 років впродовж останніх 2-х місяців турбує виражений головний біль, нудота, блювання, похитування при ході, запаморочення, двоїння предметів при погляді вверх.

Об’єктивно: свідомість ясна, відзначається порушення функції III пари черепних нервів, вертикальний ністагм, нестійкість в позі Ромберга, пальце-носову пробу виконує з елементами інтенції. Менінгеальні знаки відсутні. Де з більшою вірогідністю розташоване патологічне вогнище?

Задача 6.

У хворої 50 років впродовж місяця виникли два генералізовані епілептичні напади в нічний час. Із анамнезу відомо, що в останні 2 роки хвору турбував помірний головний біль, який знімався анальгетиками. В неврологічному статусі лівостороння пірамідна недостатність у вигляді позитивного верхнього та нижнього симптому Баре зліва, підвищення сухожилкових та періостальних рефлексів в лівих кінцівках. На очному дні початкові ознаки застійних дисків зорових нервів. Який патологічний процес можна запідозрити?

VIIІ. Еталони відповідей до задач

Задача 1. Задача 1. Метастатична пухлина головного мозку. МРТ чи КТ дослідження з контрастуванням, ОФЕКТ, імуноцитохімічне дослідження, стереотаксична біопсія пухлини, рентгенографія легень. В залежності від результатів дослідження можливо застосувати радіохірургічну методику, хірургічне видалення пухлини, променеву та хіміотерапією,

Задача 2. Невринома VIII пари черепних нервів. Для даної пухлини характерним є дебют з вогнищевої симптоматики ураження корінця VIII пари черепних нервів у вигляді шуму у вусі, зниження слуху з появою симптоматики гіпертензійного синдрому через кілька місяців, років.

Задача 3. Краніофаренгеома. Дифференційну діагностику можна проводити з аденомою гіпофіза, пухлиною шишкоподібної залози, менінгеомою горбика турецького сідла, пухлиною ІІІ шлуночка тощо.

Задача 4. Аденома гіпофіза. Краніографія, консультація окуліста, визначення вмісту гормонів гіпофізу в крові, магнітно-резонансна томографія головного мозку.

Задача 5. Патологічне вогнище розташоване в задній черепній ямці. Для даної вікової категорії найбільш типовими є медулобластоми мозочка, астроцитоми, гліоми стовбура тощо.

Задача 6. Пухлина головного мозку. Враховуючи повільпрогресуючий перебіг, чітку вогнищеву симптоматику моторної зони кори можна запідозрити менінгеому конвекситальної локалізації.

ІХ. Рекомендована література за темою пухлини головного мозку.

1. Ромоданов А.П. Опухоли головного мозга у детей.– К.: Здоров¢я.–1965.
2. Раздольский И.Я. Клиника опухолей головного мозга. «Медгиз» Ленинградское отделение.– 1967.– 222 с.
3. Хоминский Б.С. Гистологическая диагностика опухолей центральной нервной системы. – М., 1969. –240 с.
4. Хирургия центральной нервной системы. /Под ред. проф. В.М.Угрюмова. –Ч. 1., «Медицина» Ленинградское отделение.– 1969.– 863 с.
5. Злотник Э.И., Склют И.В. Невриномы слухового нерва.- Минск.: Беларусь., 1970.- 184 с.
6. Ромоданов А.П., Зозуля Ю.А., Соснов Ю.Д. Метастатические опухоли головного мозга.- Киев.: Здоров¢я. - 1973.- 193 с.
7. Шегия Р.Н. Опухоли желудочковой системы головного мозга.- Л.: Медицина, 1973.- 262 с.
8. Габибов Г.А. Парасагиттальные менингиомы и их хирургическое лечение.- М.: Медицина., 1975.
9. Зозуля Ю.А., Лапоногов О.А., Трош Р.М. Опухоли зрительного бугра и подкорковых узлов головного мозга.- К.: Здоровье, 1977,– 192 с.
10. Оглезнев К.Я. Опухоли мосто-мозжечкового угла. - М.: Медицина., 1978. - 252 с.
11. Земская А.Г., Лещинский Б.И. Опухоли головного мозга астроцитарного ряда.– Л.: Медицина, 1985, 216 с.
12. Самотокин Б.А., Хилько В.А. Опухоли гипофиза и хиазмально-селлярной области.— Л.: Медицина, 1985.
13. Ромоданов А.П., Зозуля Ю.А., Мосийчук Н.М., Чушкан Г.С. Атлас операций на головном мозге.– М.: Медицина.– 1986.– 384 с.
14. Орлов Ю.А. Гидроцефалия. К.: 1995.– 87 с.
15. Гескилл С., Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия. М.: – АОЗТ «Антидор».– 1996.– 347 с.
16. Неврология. Под ред. М. Самуельса. Пер. с англ.– М., Практика, 1997.– 640 с.
17. Тиглиев Г.С., Олюшин В.Е. Хирургия внутричерепных экстрацеребральных опухолей.- СПб., 1997.
18. Мацко Д.Е., Коршунов А.Г. Атлас опухолей ЦНС.- СПб.: изд-во РНХИ им. проф. А.Л.Поленова., 1998.- 277 с.
19. Зозуля Ю.А., Верхоглядова Т.П., Малышева Т.А. Современная гистобиологическая классификация опухолей нервной системы. // Український медичний альманах.–1999.– Том 2, №3. – С.33– 37.
20. Холин А.В. МРТ при заболеваниях ЦНС.- СПб: Гиппократ, 1999.- 192 с.
21. Зозуля Ю.А., Розуменко В.Д., Лисяный Н.И. Проблемы современной нейроонкологии // Журн. АМН України.– 1999.– Т.5.–№3.– С. 50–54.
22. Гусев Е.И., Коновалов А.Н. Неврология и нейрохирургия: Учебник.— М.: Медицина, 2000.— 650 с.
23. Тиглиев Г.С., Олюшин В., Кондратьев А.Н. Внутричерпные менингиомы.- СПб.: РНХИ им. проф. А.Л.Поленова., 2002.- 560 с.
24. Никифоров Б.М., Мацко Д.Е. Опухоли головного мозга.– СПб: Питер.– 2002.–320 с.
25. Практическая нейрохирургия: Руководство для врачей \ Под ред. Б.В.Гайдара.- СПб.: Гиппократ, 2002.- 648 с.
26. Могила В.В. Меланомы головного мозга.– 2003.–
27. Schiffer D. Brain tumors. Pathology and its Biological Correlation //Springer Verlas. —Berlin Heidelberg, 1993.— 595 p.
28. Burger S.H., Scheithaner B.W., Atlas O.F., Tumor pathology // Tumors of the central nervous system.– Washington: Armed Forces Inst. Pathol., 1994.– P. 45–66.
29. Grossman R.G., Loftus C.M. Principles of Neurosurgery, 2^nd ed. Philadelphia Lippincott-Raven, 1999.
30. Jandian R. Neurosugical essentials. – Quality Medical Publishing, Inc. St. Louis, Missouri.- 2004.- 297 c.

ДОДАТОК

Додаток 1

Класифікація пухлин головного мозку, яка може застосовуватися для всіх первинних пухлин головного мозку.

(Традиційна система класифікація TNM та визначення категорії N/pN не може застосовуватися для пухлин головного мозку, у зв’язку з відсутністю організованої структури лімфатичної системи в ЦНС).

Клінічна класифікація

(Т) первинна пухлина

ТХ              недостатньо даних для оцінки первинної пухлини

Т0              первинна пухлина не визначається

Пухлини, які локалізуються вище намету мозочка

Т1              пухлина однієї гемісфери, до 5 см в найбільшому вимірі

Т2              пухлина однієї гемісфери, понад 5 см в найбільшому вимірі

Т3              пухлина, яка розповсюджується на систему шлуночків

Т4              пухлина, яка розповсюджується за середню лінію головного мозку на протилежну                  гемісферу чи розповсюджується нижче намету мозочка

Пухлини, які локалізуються нижче намету мозочка

Т1              пухлина однієї гемісфери, до 3 см в найбільшому вимірі

Т2              пухлина однієї гемісфери, понад 3 см в найбільшому вимірі

Т3              пухлина, яка розповсюджується на систему шлуночків

Т4              пухлина, яка розповсюджується за середню лінію головного мозку на протилежну                  гемісферу чи розповсюджується вище намету мозочка

(М) Метастази

МХ             недостатньо даних для оцінки віддалених метастазів

М0             віддалених метастазів не визначається

М1             визначаються віддалені метастази

Гістопатологічна класифікація

GX             недостатньо даних для оцінки ступеня злоякісності

G1              високо диференційована пухлина

G2              пухлина середнього ступеня диференціації

G4              малодиференційована пухлина

G5              недиференційована пухлина

Додаток 2

Клінічні групи нейроонкологічних хворих

Таблиця 1

Типи пухлин головного мозку в залежності від віку та локалізації

Шкала 1

Шкала тяжкості стану онкологічних хворих

Шкала 2

Оцінка функціональної активності онкологічних хворих проводиться за шкалою Карновського (1948), адаптованою для нейроонкологічних хворих Григорьєвим Є.О. (1994) і оцінюється в балах:

100 — відсутні будь-які прояви захворювання;

90–80 — відсутні ознаки гіпертензійного синдрому та інтоксикації, відсутня неврологічна симптоматика, наявні скарги на періодичний головний біль, загальну слабкість;

70 — задовільний загальний стан, відсутні ознаки гіпертензійного синдрому та явищ інтоксикації, наявність скарг на періодичний головний біль, загальну слабкість. Наявна мінімальна неврологічна симптоматика, що не знижує активності хворих. На очному дні відсутні ознаки гіпертензії або наявна ангіопатія судин сітківки;

60 — загальний стан хворого середньої важкості, наявні ознаки гіпертензійного синдрому у вигляді вираженого головного болю, початкових явищ застійних дисків зорових нервів, неврологічний дефіцит з обмеженням можливостей самообслуговування, зберігається можливість хворого самостійно пересуватися. Помірна симптоми інтоксикації, які легко корегуються медикаментозно (протинабряковою та дезинтоксикаційною терапією);

50 —  загальний стан хворого важкий, виражені прояви гіпертензійного синдрому, постійний головний біль, нудота, блювання. На очному дні виражені застійні зміни. Груба вогнищева неврологічна симптоматика, яка не дозволяє хворому себе обслуговувати. Виражений інтоксикаційний синдром.

40 — загальний стан хворого важкий, неможливість самостійного пересування. Виражений гіпертензійний та інтоксикаційний синдром, груба вогнищева неврологічна симптоматика.

30 — загальний стан хворого важкий, пригнічення свідомості, сопор;

20 — загальний стан хворого вкрай важкий, помірна кома;

10 — стан свідомості по типу глибокої чи термінальної коми.

Шкала 3

Шкала «якості життя» пацієнтів дитячого віку с ураженнями ЦНС (Орлов Ю.А., 2000)

100–80 балів — гарна «якість життя»;

75–50 балів — задовільна «якість життя»;

45– 30 балів — погана «якість життя»;

менше 30 балів — вегетативний стан (апалічний синдром).

Учбове видання

Пухлини головного мозку: Методичні вказівки для студентів V курсу Медичного, та IV курсу Стоматологічного факультетів, що навчаються на засадах кредитно-модульної організації навчання

Автори:   В.О.П’ятикоп

І.О.Кутовий

Відповідальний за випуск ____________________

Редактор

Комп’ютерна верстка

План 2013, поз.

Підп. до друку            Формат А5. Папір тіпогр. Різогорафія.

Умов. друк. л.             Уч.-вид. л.   Тираж 300 екз. Зак. №     . Безкоштовно

________________________________________________________________

ХНМУ, 61022, м. Харків, пр. Леніна, буд. 4,

Редакційно-видавничий відділ